Определение, причины и классификация
Обогащение крови кислородом происходит в ткани легких, куда она транспортируется правым желудочком посредством легочной артерии. Уменьшение просвета между желудочком и артерией носит название стеноза. Локализация сужения по отношению к клапану определяет разновидности стеноза: клапанный, надклапанный, подклапанный, при сочетании разновидностей – комбинированный.
В подавляющем большинстве случаев стеноз является клапанным и существует с рождения. Он занимает третье место по распространенности среди пороков сердца врожденного характера. Стеноз легочной артерии может быть изолированным или существовать в комбинации с другими врожденными или приобретенными в процессе жизни аномалиями строения сердечных клапанов.
Если стеноз существует с рождения, то он может быть генетически обусловленным, или являться следствием неблагоприятного воздействия на плод излучения, токсических химических веществ, лекарственных препаратов, инфекционных агентов (краснуха, токсоплазмоз и др.). Приобретенное сужение легочной артерии возникает как результат сифилитической инфекции, ревматизма, злокачественных новообразований, сдавления устья увеличенными лимфатическими узлами, аневризмой аорты.
Под легочной гипертензией подразумевают повышение давления в русле легочной артерии. Нормальным принято считать давление 14 мм рт ст. О патологическом давлении в русле идет речь, если в состоянии покоя оно превышает 25, а при физической нагрузке – 30 мм рт ст.
Когда этиология гипертензии не известна, ее именуют идиопатической или первичной. В таком случае, это отдельное заболевание, достаточно редкое и, чаще всего, генетически предопределенное. Вторичной считают гипертензию, возникшую вследствие:
· медикаментозных и токсических воздействий;
· системных заболеваний;
· гемолитической анемии хронического течения;
· портальной гипертензии;
· пороков сердца врожденного характера;
· поражений левых камер сердца;
· шистосомоза (паразитарное заболевание);
· поражения вирусом иммунодефицита человека;
· патологии капилляров;
· обструктивных болезней легких;
· заболеваний легочной ткани;
· длительной гипоксии (высокогорная местность, крайний Север);
· пороков развития дыхательной системы.
Типичные симптомы
Жалобы, предъявляемые пациентами при болезнях легочной артерии, зависят от тяжести процесса. Начальные стадии патологии протекают практически бессимптомно, что осложняет лечение и ухудшает прогноз.
Что касается гипертензии, то она дает о себе знать, когда давление в легочной артерии превышает нормальные показатели в два раза. Клинические проявления типичны для любых форм гипертензии:
· слабость;
· быстрая утомляемость;
· одышка;
· обмороки;
· боли в области сердца;
· охриплость;
· боли в правом подреберье;
· отеки ног;
· кашель;
· кровь в мокроте.
При стенозе легочной артерии отмечаются схожие симптомы:
синюшная окраска кожных покровов;
· бледность;
· астения;
· боли в грудной клетке;
· учащенное сердцебиение;
· одышка;
· головокружение;
· набухание вен шеи.
У детей возможно незначительное отставание в физическом развитии, сниженная обучаемость, предрасположенность к простудным заболеваниям, склонность к обморокам.
Диагностика
Для правильной постановки диагноза в нашем отделении сосудистой хирургии квалифицированными специалистами проводятся все необходимые обследования, позволяющие выявить патологические изменения, характерные для болезней легочной артерии:
· опрос пациента для сбора сведений об истории развития заболевания;
· аускультация, перкуссия сердца, легких;
· рентгенография органов грудной клетки;
· электрокардиография;
· эхокардиография;
· вентялиционно-перфузионная сцинтиграфия легких;
· исследование функции легких;
· катетеризация сердечных полостей;
· ангиография;
· компьютерная томография;
· УЗИ органов брюшной полости;
· лабораторное обследование (клинический, биохимический анализы крови и др.);
· биопсия легких, печени (осуществляется редко).
Большинство из перечисленных манипуляций выполняются с целью дифференциальной диагностики с заболеваниями, имеющими сходную клиническую картину.
Лечебная тактика
Лечение болезней легочной артерии зависит от тяжести процесса. Что касается стеноза, то при отсутствии выраженных проявлений, необходимости в хирургическом вмешательстве нет, но обязательны диспансерное наблюдение и симптоматическая терапия.
По мере прогрессирования патологии встает вопрос об оперативном лечении. При повышении градиента давления выше 50 мм рт ст вопрос об операции не дискутируется – она должна быть проведена безотлагательно. Варианты операций различны. Вальвулопластика может быть открытой, закрытой, эндоскопической – баллонной. Показания к определенному вмешательству определяет специалист.
Основные направления при терапии легочной гипертензии – предупреждение тромбоза, устранение спазма гладкомышечных волокон сосудов, приостановление пролиферации соединительнотканных структур сосудистой стенки. В этом случае показано применение:
· препаратов, нормализующих свертываемость крови;
· мочегонных;
· сердечных гликозидов;
· сосудорасширяющих препаратов;
· кислородотерапии.
При гипертензии, называемой вторичной, комплексные мероприятия должны корректировать основную патологию – первопричину повышения давления в артерии. В перечень зачастую включают бронхорасширяющие и кортикостероидные средства.
Хирургическое лечение при гипертензии: эмболэктомия, пересадка легкого, пересадка легочно-сердечного комплекса.
Профилактика
Прогноз при отсутствии своевременного лечения достаточно серьезный, поэтому очень важны профилактические мероприятия:
· отказ от курения;
· недопущение чрезмерных физических нагрузок;
· недопущение эмоциональных стрессов;
· активная терапия легочных инфекций;
· исключения неблагоприятных факторов при вынашивании плода;
· вакцинация против гриппа.
Профилактические ежегодные осмотры должны стать нормой жизни. Уже имеющаяся патология требует регулярного диспансерного наблюдения.